Boli de țesut conjunctiv acesta. Ce să știți despre bolile de țesut conjunctiv nediferențiat (UCTD)?
Conținutul
Anticorpii antifibriline sunt semnificativ frecventi la unii pacienti cu colagenoza mixta.
Initierea acestui raspuns este probabil legat de interactiunea complexa intre factorii genetici si de mediu. Rolul autoantigenelor modificate este demonstrat de raspunsul imun fata de U1 -RNP.
Peptidul U1 kD poseda un potential imunogenic important. Rolul agentilor virali a fost sugerat in patogenia colagenozei mixte, chiar un efect direct al genelor de reglare retrovirale, o asemanare intre secventa peptidelor spliceosom si anumite peptide virale a fost demonstrata.
Alte afectari severe sunt la originea unei morbiditati si mortalitati importante: sindromul nefrotic, criza renala, de tip sclerodermie, accident vascular cerebral, afectarea miocardica cord pulmonar cronic secundar HTAP, de asemenea, miocarditafenomene tromboembolice legate de anticorpii anti-cardiolipinici, arterita mezenterica cu perforatie colica, hepatita autoimuna rareori complicatia unei encefalopatii hepaticepurpura trombotica trombocitopenica si diverse infectii legate de imunosupresia terapeutica.
Colagenoza mixta evolueaza rar catre alte colagenoze 12in studiul acestui autor nici unul dintre cei 47 de pacienti urmariti prospectiv nu a evoluat cu sclerodermie sau LES. Numai 2 pacienti din 40 au evoluat cu o alta colagenoza dupa o perioada medie de 7,1 ani LES si sclerodermie 4.
In studiul lui Lundberg, nu s-a semnalat la nici un caz din cei 32 pacienti studiati. Monitorizarea serologica a acestor pacienti a demonstrat ca exista modificari tratamentul displaziei umărului reactivitatii anticorpilor anti-snRNP, modificari legate de fenomenul de difuzie sau de extensie a epitopului contractia epitopuluiajungandu-se la excluderea situs-ului antigenic si in final la disparitia anticorpilor anti-snRNP Colagenoza se asociaza boli de țesut conjunctiv acesta cu titruri foarte crescute de anticorpi antiribonucleoproteine anti-RNPconditie obligatorie pentru stabilirea diagnosticului.
Autoimmunity Group of the Hospitals of Toulouse. J Rheumatol, ; Lundberg I si colab.
Br J Rheumatol, ; Black C. Isenberg DA - Mixed connective tissue disease-goodbye to all that. Arthritis Rheum, ; Frandsen PB si colab.
Boala mixtă de țesut conjunctiv Definiție Simptomele bolii mixte de țesut conjunctiv este o combinație de semne și simptome ale câtorva boli lupus primar, sclerodermia și polimiozita. Așadar, boala este numită câteodată boală de suprapunere. Simptomele fiecărei boli nu apar odată, ci treptat în câțiva ani, ceea ce face diagnosticarea bolii mixte de țesut conjunctiv complicată. Semnele timpurii afectează în general mâinile, făcând degetele umflate și vârfurile degetelor albe și amorțite, și mai târziu pot fi afectate și unele organe plămâni, inimă și rinichi. Din moment ce nu există un tratament pentru această boală, există un singur tratament pentru simptome cu medicamente.
Clin Rheumatol, ; A prospective study of 32 patients. J Rheumatol, ; Autor: Dr. Manole Cojocaru, medic primar imunologie clinica, cercetator stiintific principal gradul I, Spitalul Clinic Colentina.
- Stickler (SS) | eUniversitate Boli Rare
- Sus Tulburarile tesutului conjunctiv sunt provocate de factori multipli, inclusiv un prejudiciu, de factori genetici sau o infectie.
- Tratament Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC - este un sindrom de suprapunere autoimun care se caracterizeaza prin semne si simptome ale altor boli de tesut conjunctiv, de exemplu: lupus eritematos sistemicartrita reumatoidapolimiozitaspondilita anchilozanta.